El corazón nuevo de Ale

BarcelonaAle Calfa no comía lo suficiente ni crecía al ritmo que tenía que crecer. Nació en mayo de 2020 como un bebé aparentemente sano. Antes de que cumpliese un año de vida, sin embargo, las visitas al ambulatorio y a las urgencias del Hospital Trueta de Girona fueron recurrentes. El niño seguía sin crecer, estaba irritable, pálido. "Cuando me lo ponía encima para darle el pecho, sentía que su corazón iba a un ritmo exagerado, lo notaba sobresaliendo de la ropa", recuerda Judit, su madre. Nadie era capaz de explicarles qué tenía a pesar de las múltiples pruebas que le hacían.

Quizás era déficit de la hormona del crecimiento, les decían. O había un problema neurológico: cuando lo tumbaban en la camilla para examinarlo, Ale mantenía un reflejo primitivo con las manos de miedo y sobresalto que se acostumbra a perder a los cuatro o seis meses. Y después sospecharon que sufría una alteración metabólica, pero para identificarla hacían falta más analíticas y, por lo tanto, mucho más tiempo. Y Ale no tenía tiempo. Se moría. Su corazón fallaba fulminantemente y tenía que ser derivado a la Vall d'Hebron.

Judit lo notó enseguida: el niño hizo una exhalación que todavía ahora le pone los pelos de punta y colapsó. "Hacía horas que esperaba en un box y salí corriendo al pasillo con él en brazos, suplicando ayuda. Se lo llevaron a la UCI y a las seis de la madrugada salieron con él intubado. Nos dijeron: «Lo tenemos que llevar a la Vall d'Hebrón. Está cogido con pinzas y no sabemos si llegará». Las palabras y la imagen de mi hijo todo lleno de máquinas las tengo grabadas en la cabeza", explica. El diagnóstico no estaba claro, pero Ale necesitaba un corazón nuevo urgentemente.

En los últimos 40 años, el Hospital Vall d'Hebron ha hecho más de un millar de trasplantes pediátricos de órgano sólido y se ha catapultado como un centro pionero en el Estado en este ámbito. Pero la historia de Ale es incomparable, según el coordinador médico del servicio de Trasplante Cardíaco Pediátrico, Ferran Gran. Los problemas con el peso y la altura escondían una enfermedad minoritaria congénita a la que solo pudieron poner nombre y apellidos un mes después de que el corazón del pequeño colapsara: había nacido con el síndrome de Barth, que solo sufren 250 personas en el mundo y que provoca anomalías cardíacas, retraso en el crecimiento y neutropenia, una disminución en la cantidad de glóbulos blancos para combatir las infecciones. "Es el primer niño que veía con esta alteración y que tenía que pasar por un trasplante", explica el doctor. Antes de saberlo, Ale y su familia pasaron un mes de angustia, insomnio y mucho miedo. "El viaje de Girona a Barcelona fue una tortura. No sabíamos si cuando llegáramos nos dirían que había muerto de camino. Yo no podía ni llorar. He borrado muchas imágenes de mi cabeza de aquellos días. Una vez ahí, solo les decíamos que hicieran lo que pudieran, que confiábamos en ellos y que lo probaran todo", recuerda Judit.

Al llegar a la Vall d'Hebron conectaron el pequeño a la máquina de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO), que mantiene la circulación sanguínea haciendo de corazón y pulmón. La prioridad era mantenerlo vivo y ver si lo recuperaban mientras estudiaban la causa de su insuficiencia cardíaca. "Nosotros no entendíamos nada, qué era un ECMO o cómo funcionaba. Solo queríamos que no lo dejaran morir", admite la madre de la criatura. De hecho, Ale estuvo un mes conectado a esta máquina puntera porque era imprescindible saber qué enfermedad sufría. Si se confirmaba que era metabólica, algunas de ellas tienen contraindicado el trasplante y las posibilidades de sobrevivir eran muy bajas. "Él necesitaba el corazón y nosotros un diagnóstico para saber si era candidato o no", afirma el cardiólogo. Era julio de 2021 y los resultados del estudio genético completo tardaron más de tres semanas. La buena noticia es que se confirmó que tenía síndrome de Barth, que tiene un buen pronóstico neurológico y, por lo tanto, hacía viable el trasplante. "Cuando me lo dijeron, el nudo de la garganta se aflojó y volví a respirar. Faltaba mucho camino todavía por recorrer, pero sabíamos que había esperanza, una alternativa, y que ellos estaban preparados para hacerlo", recuerda Judit.

Un caso inédito en el Estado

Desde que se puso en marcha el programa, en 2006, la Vall d'Hebron ha hecho 66 trasplantes de corazón y dos trasplantes cardiopulmonares a pacientes pediátricos cada vez más complejos, y este viernes la Vall d'Hebron ha celebrado un acto de conmemoración bajo el lema Más de 1.000 trasplantes pediátricos. Más de 1.000 nuevas vidas, en el que algunos de los pacientes y sus familias han relatado su experiencia. Como la de Judit y Ale. La mayoría de los pacientes sufrían afectación del músculo cardíaco (72%) o una cardiopatía congénita (28%), y un total de 24 de los pacientes pediátricos trasplantados de corazón (37%) fueron trasplantados en situación de urgencia cero. Es decir, mientras esperaban el trasplante, el corazón les falló y tuvieron que estar conectados a un dispositivo que les hiciera de corazón.

Ale forma parte de todos estos grupos. "Como era un niño tan pequeño, cuando lo pusimos en la lista de espera optamos por conectarlo a máquinas que fueran menos agresivas para su cuerpo. En septiembre de 2021 le pusimos dos Berlin Heart, unos dispositivos de asistencia ventricular que bombean sangre por todo el cuerpo para mantener el cerebro y otros órganos sanos. Así el niño podía estar despierto hasta que llegara el corazón", describe Gran. El trasplante se hizo cuatro meses después en una intervención de máxima complejidad quirúrgica, puesto que durante el proceso podía sufrir complicaciones neurológicas.

"Ningún niño en España, y creo que en Europa tampoco, ha estado tres veces diferentes en ECMO y cuatro meses con un Berlin Heart. Después del trasplante lo mantuvimos una semana más en ECMO y semanas después tuvimos que conectarlo de nuevo por riesgo de isquemia e infarto", afirma Gran. Ale sólo pesaba 9 kg y estaba muy inestable, con fibrilación ventricular y recibiendo constantemente medicación. "Sufría arritmias graves y la medicación no funcionaba. Llegué a ver taquicardias a 289. Me pasaba el día mirando el monitor, estaba obsesionada y no dormía por las noches mirándolo", recuerda Judit.

La pesadilla no se acababa nunca y la única alternativa era volverlo a poner en ECMO y hacerle una ablación en el foco de la arritmia, es decir, quemar el tejido que causa los problemas. Ahora, a pesar de que sigue tomando mucha medicación, de que lleva un desfibrilador implantado por seguridad y de que todavía no puede relacionarse con muchas personas para evitar contagiarse y enfermar, Ale es un niño feliz, que ríe mucho y que hace reír mucho a sus padres, que han cambiado las lágrimas de tristeza y angustia por felicidad.