"Me gustaría estar más tiempo con vosotros, pero necesito descansar"

Barcelona"Me gustaría estar más tiempo con ustedes, pero necesito descansar". Estas son las últimas palabras que Pau Verdaguer pronunció pocas horas antes de morir, el 17 de septiembre de 2024, a los 20 años. El joven sufría una enfermedad autoinmune desde el nacimiento, la eritroblastopenia congénita o de Blackfan-Diamond, que le impedía fabricar glóbulos rojos. Se le diagnosticaron al nacer, un 5 de enero. Pau llegó como un auténtico regalo de Reyes. La guinda del pastel de una familia enlazada muy bien avenida formada por sus padres, Cristina y Sergi, y sus hermanos, Adriana, Miquel y Albert, que en ese momento tenían 10, 11 y 14 años, respectivamente.

Pau se enfrentó a su primera transfusión de sangre al día siguiente de nacer. "Probamos muchos protocolos con inmunosupresores para despistar al sistema inmune, pero no había forma de encontrar una solución", recuerda Sergi. La solución era hacerle transfusiones de sangre periódicas. Al principio iban bien, pero cada vez necesitaba más a menudo, lo que, apunta Sergi, "también tenía un daño colateral, que era que el hígado y el corazón se le sobrecargaban de hierro". "Esto provocaba que, cinco días a la semana, por la noche, le teníamos que administrar una medicación que le ayudaba a eliminar el hierro por vía subcutánea, algo que Pau odiaba".

De las transfusiones al trasplante de médula ósea

Todo esto fue desde que Pau nació y hasta los 15 años. "Al principio nos dijeron que si los tratamientos no funcionaban la solución sería un trasplante de médula ósea, pero para que fuera 100% eficaz, el donante debería tener un HLA idéntico", matiza Cristina, algo que sólo se consigue con un hermano y no con todos los hermanos, ya que sólo hay un 25% de probabilidad. "Si no, la otra opción era entrar en una lista de búsqueda de donantes compatibles de médula ósea (REDMO)", recuerda. Tras un proceso de selección de embriones fallidos, la familia adoptó una especie de rutina en su vida. Y es que Pau, sin embargo, tenía buena salud: era un niño feliz que iba a la escuela y jugaba a fútbol, ​​risueño, vital. "Hacía vida normal y siempre decía que él no era un niño enfermo, sino que tenía una enfermedad. Su enfermedad no lo definía", subraya Cristina, que tampoco pasa por alto los efectos que le provocaba la enfermedad: dolores de cabeza, debilidad, se cansaba más deprisa... Todo esto, aparte de tener una talla baja, porque Pau nunca superó el metro y.

Una vez cada dos o tres semanas, Pablo iba a San Juan de Dios a hacer las transfusiones. "Al principio era cada cuatro semanas, que entonces tampoco nos distorsionaba tanto. Pero cada vez necesitaba más a menudo y, cuando ya eran cada 15 días, el hígado y el corazón empezaron a sufrir mucho", apunta Sergi. Cuando los Verdaguer habían prácticamente olvidado la opción del trasplante, en agosto del 2018, cuando Pau tenía 14 años, les llamaron de Sant Joan de Déu para comunicarles que habían encontrado un donante compatible en 9 sobre 10 puntos. "Se lo comunicamos a Pau para que se lo pensara y decidió hacerse el trasplante", explica Sergi.

Motor y líder

La actitud de Pau (y del resto de la familia) fue envidiable durante todo el proceso. En la escuela, el niño al principio no decía nada de su enfermedad, pero en primaria pidió hacer una tutoría en clase explicándola. "A raíz del trasplante y posterior aislamiento, a él lo que le daba miedo era estar todo un año sin verse con sus compañeros, así que volvió a pedir dedicar una tutoría a explicar lo que le harían", apunta Sergi. Los padres de Pau se sintieron muy orgullosos de esta iniciativa, "pero también de la lectura que hacía de la vida, de su madurez y de la forma de afrontar la enfermedad". Y es que Pau ha sido "el motor y el líder que nos ha llevado a todos adelante", subrayan, pese a las sacudidas que se sucedieron tras el trasplante y que durante los últimos años le llevaron a estar más tiempo ingresado en el hospital –primero, como paciente pediátrico en Sant Pau, donde le habían hecho el trasplante, y después, en la trasvertción, y después, en la trasplante.

Aun así, Pau consiguió quitarse el bachillerato y estaba muy ilusionado porque justo ese mes que finalmente traspasó debía empezar el grado de diseño de producto en la Lonja. "Él quería vivir", repiten constantemente Cristina y Sergi, y aunque sobre todo el último año y medio fue muy duro, a raíz de infecciones e inflamaciones del organismo, la necrosis que Pau sufría en el tobillo y su sordera sobrevenida, aparte de los ingresos hospitalarios, la amiloidosis se cogía a todas las ventanas de bienestar a las que optaba. Fue así como, por ejemplo, conoció a las jugadoras del Barça femenino y Mag Lari, o tuvo la posibilidad de visitar el Espíritu Roca.

También pudo disfrutar de un día de paddle surf en la playa de la Barceloneta un mes y pico antes de morir, y también de la Gelocatila, una de las payasas de los Pallapupes a la que llevaba muchos años sin ver. Experiencias que fueron posibles gracias a la Fundación Villavecchia y que, entre otras cosas, ahora hacen posible que Cristina y Sergi recuerden a su hijo, amante de la gastronomía, miembro de los Diablos de Gràcia que no se perdía ni un correfoc, aunque fuera en silla de ruedas, y melómano reconocido, con una sonrisa en el rostro.

El calor del equipo de paliativos

Desde el trasplante de Pau, el equipo de paliativos pediátricos de Sant Pau se convirtió en una familia. Fueron años muy intensos, con unos problemas muy graves. Fue también cuando conocieron a la gente de Villavecchia. "La gente de la fundación no sólo conecta con el paciente, sino también con nosotros, y se pusieron a disposición de sus hermanos", recuerda Cristina. Sergi, a su vez, añade que incluso aparecían sin pedirles: "Eran como una especie de familia extensa que siempre nos apoyaban. Durante los ingresos de Pau siempre aparecían los enfermeros o la psicóloga de paliativos a saludarnos y darnos un abrazo. Y eso te reconfortaba". Un acompañamiento con el que Cristina aún cuenta hoy en día, ya que Ana Belén Bautista, psicooncóloga del equipo de cuidados paliativos pediátricos del Hospital de Sant Pau, le está ayudando a elaborar el duelo de su hijo.

Bautista explica que las familias suelen llegar a la unidad de paliativos derivadas por otros equipos o especialistas y, tras una primera visita –bien en el hospital, bien en casa–, donde se presentan y recaban información, realizan "una primera exploración y un plan de intervención y seguimiento". Dentro del equipo existen varios perfiles: pediatras, enfermeras, trabajadores sociales y psicólogos. Dependiendo de la complejidad de la enfermedad, la unidad también suele coordinarse con especialistas hospitalarios, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, logopedas, etc. "Y también con profesionales de atención primaria, servicios sociales y de atención temprana", añade la psicooncóloga.

931 niños atendidos en 2024

Hasta el 2016, en la Fundación Villavecchia –que trabaja para mejorar la calidad de vida de los niños enfermos y ayudar a sus familias– muchas veces les decían que no morían niños suficientes en Cataluña, y, por tanto, este recurso no era necesario, lo que obligaba a que estos niños fueran atendidos por los equipos de cuidados paliativos de adultos. La realidad, según datos oficiales, es que en 2024 se atendieron a 931 pacientes pediátricos en los diferentes centros asistenciales de Catalunya, y el porcentaje de casos en los que la muerte se produjo en el lugar deseado por las familias fue del 95,2%. Bautista subraya como disponer de equipos y recursos explícitamente para niños y que estos equipos se hayan ido integrando progresivamente en el Servicio Catalán de la Salud favorece que se ofrezca "una atención interdisciplinaria" y que no sólo se trate la enfermedad del menor, sino que también se aborden las dimensiones emocional, social, espiritual y educativa. "Unimos esfuerzos, y eso es algo que las familias perciben y valoran", añade. Y es que, destaca, en contra de lo que se piensa sobre los cuidados paliativos, que son propios del fin de vida, "se intenta que la derivación sea lo antes posible, ya que se acompaña durante todo el proceso de la enfermedad y se favorece un trabajo previo que facilita el manejo de las situaciones que nos encontramos al final de la vida".

El equipo de cuidados paliativos pediátricos intenta que los menores tengan una vida lo más normalizada posible dentro de las circunstancias de la enfermedad y de los tratamientos, lo que, a juicio de Bautista, "implica no sólo poder proseguir su proceso educativo, sino también disfrutar del ocio y el tiempo libre". Para los padres también es "fundamental" conservar su red social y familiar de apoyo, continuar con sus trabajos, llevar actividades de autocuidado, etc. Cuando la criatura entra en un momento de fin de vida, añade Bautista, las reacciones emocionales suelen ser más intensas. "También debemos estar preparados para acoger esto", dice. Son momentos muy delicados, prosigue, "en los que es necesario actuar con sensibilidad y evitar cualquier tipo de medida que pueda suponer un daño al menor". Una tarea fundamental para la que no sólo es necesario que existan estos equipos y que todo el mundo tenga acceso, independientemente del lugar donde se resida, sino también que se doten de los recursos humanos y materiales necesarios. Bautista también hace énfasis en la necesidad de reivindicar una atención 24/7, "porque los niños no eligen el momento en el que tienen un empeoramiento o mueren". Precisamente, este sábado se celebra el Día Mundial de los Cuidados Paliativos.