Localizan al causante del sarcoma de Ewing, uno de los tumores infantiles más agresivos

BarcelonaLa mayoría de tumores tienen detrás una acumulación de mutaciones genéticas. Cuando se sabe en qué células se originan, se facilita el camino para encontrar tratamientos que ataquen de forma más quirúrgica el cáncer y evitar que los efectos de que la quimioterapia o la radioterapia sean tan extremos. Sin embargo, con los tumores pediátricos esto cambia, ya que la gran mayoría tienen muy pocas alteraciones genéticas detrás. Es el caso del Sarcoma de Ewing, un tipo poco frecuente de cáncer que se produce en los huesos o en el tejido blando alrededor de los huesos. Este cáncer se cura en el 60% de los casos, pero la toxicidad del tratamiento provoca efectos secundarios en los niños que lo reciben.

Ahora, investigadores del Hospital del Mar y el Instituto de Investigación San Juan de Dios han visto que este tumor agresivo depende de una única alteración genética que se origina en una célula, y que también han identificado. "Hasta ahora pensábamos que el oncógeno —el gen que muta y puede producir cáncer— necesitaba más alteraciones genéticas para producir el tumor, pero ahora hemos visto que esto no es así", explica la doctora Inmaculada Hernández-Muñoz, investigadora del grupo de investigación en enfermedades inflamatorias y neoplásicas dermatológicas dermatológicas dermatológicas.

Hernández-Muñoz detalla que han logrado demostrar que hay una única célula que es capaz de tolerar esta proteína disfuncional —el resto mueren o dejan de crecer— y que un único oncógeno es suficiente para que se produzca el tumor. El descubrimiento, publicado en la revista Nature Communications, abre la puerta a encontrar terapias contra el sarcoma de Ewing que sean menos agresivas, sobre todo teniendo en cuenta que es un tumor que sufren niños y que sus efectos secundarios pueden condicionarlos toda su vida.

"Debemos tener en cuenta que el sarcoma de Ewing se trata con cirugía y después con quimioterapia o radioterapia. El problema es que estas terapias van dirigidas a células que crecen, y en el caso de los niños estas no son sólo las tumorales", explica Hernández-Muñoz. Esto es así porque muchas células normales (del crecimiento, de los huesos, del sistema nervioso y del sistema inmunitario) se dividen activamente en el caso de los niños.

Ahora, una vez identificada la célula donde se origina el tumor se puede empezar a trabajar porque el tratamiento en los niños y adolescentes que padecen sarcoma de Ewing se asimile más a los tratamientos contra el cáncer en adultos, de los que se han identificado los marcadores específicos y se han podido crear terapias más ajustadas.

Mutación en el embrión

Para identificar la célula en la que se origina el sarcoma de Ewing, los investigadores han recreado el mecanismo que provoca el tumor en colaboración con el laboratorio dirigido por el doctor Àngel Raya en el Centro de Medicina Regenerativa de Barcelona. En este sentido, se han generado y purificado células mesenquimales embrionarias -las que forman el tejido embrionario del que derivan, entre otros, el tejido muscular y conectivo del cuerpo, los vasos sanguíneos y linfáticos- a las que se ha introducido el oncógeno que provoca el sarcoma de sarcoma.

Ahora, este modelo permitirá estudiar cómo es la célula que origina el tumor y saber qué hace que acabe teniendo esta característica. Teniendo en cuenta que han comprobado cómo la célula de origen del sarcoma de Ewing ya está en el feto durante su desarrollo intrauterino, la doctora Hernández-Muñoz explica que su hipótesis es que "al llegar a la pubertad los factores hormonales provocan que esta célula que ya tiene el oncogen generio.